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OTTOⅠ解離液 提供優惠高品質試劑
產品名稱： OTTOⅠ解離液
規格：100ml
用途：分離細胞核
注意事項：主要由檸檬酸、吐溫等組成。
儲存條件：室溫,12個月
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血氨濃度升高稱高氨血癥,常見于肝功能嚴重損傷時,尿素合成酶的遺傳缺陷也可導致高氨血癥。高氨血癥時可引起腦功能障礙,稱氨中毒。
機制:肝功能嚴重受損時,尿素合成障礙,導致血氨增高,稱為高血氨癥。大量的氨進圖腦組織,可與腦組織中的α-酮戊二酸結合生成谷氨酸,氨也可與腦中的谷氨酸進一步結合生成谷氨酰胺。結果一方面消耗較多的NADH和ATP等能源物質,另一方面消耗大量的α-酮戊二酸,使三羧酸循環速率降低,影響A TP的生成,使腦組織供能不足,從而引起腦功能障礙,直至昏迷,研究上稱為                 氨基酸脫羧基
①γ-氨基丁酸(GABA):是抑制性神經遞質,對中樞神經有抑制作用。
②組胺是強烈的血管舒張劑,可增加毛細血管的通透性,還可刺激胃蛋白酶及
胃酸的分泌。
③5-羥色胺 (5-HT)在腦內作為神經遞質,起抑制作用;在外周組織有收縮血管
的作用。
④牛磺酸由半胱氨酸生成,是結合膽汁酸的組成成分,腦內具有抑制性遞質的
作用。
⑤多胺是調節細胞生長的重要物質。在生長旺盛的組織(如胚胎、再生肝、腫
瘤組織)含量較高,其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強。                                        一碳單位的代謝:有些氨基酸在體內代謝過程中,可產生含1個碳原子的活性基團,稱為一碳單位。
種類:甲基-CH3 甲烯基CH2- 甲炔基-CH= 甲酰基-CHO 亞胺甲基-CH=NH他們分別來自色氨酸、蛋氨酸、組氨酸、甘氨酸和絲氨酸
四氫葉酸(FH4)是一碳單位的載體,一碳單位通常是結合在FH4分子的N5、N10位上。
一碳單位的生理功能:作為合成嘌呤和嘧啶的原料;把氨基酸代謝和核酸代謝聯系起來。
—腺苷甲硫氨酸(SAM)為體內甲基的直接供體。半胱氨酸參與形成谷胱甘肽(體內重要的抗氧化劑)3´-磷酸腺苷-5´-磷酸硫酸(PAPS)稱活性硫酸,是體內硫酸基的供體                            苯丙酮尿癥:體內苯丙氨酸羥化酶缺陷,苯丙氨酸不能正常轉變為酪氨酸,而只能通過轉氨基反應生成苯丙酮酸,苯丙酮酸在血液中積累,對中樞神經系統有毒性作用,影響幼兒智力發育。過多的苯丙酮酸可隨尿排出,使尿中出現大量苯丙酮酸,研究上稱為苯丙酮酸癥(PKU)
酪氨酸酶缺乏→白化病
多巴胺生成不足→帕金森病(震顫麻痹)
尿黑酸氧化酶缺乏→尿黑酸癥
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